El mixofibrosarcoma es uno de los sarcomas más frecuentes.
Corresponde a la variante mixoide del histiocitoma fibroso maligno llamado hoy mixofibrosarcoma debido a los trabajos realizados por autores escandinavos (Angervall L, Kindblom LG, Merck C. Myxofibrosarcoma. A study of 30 cases. Acta Pathol Microbiol Scand (A) 1977; 85: 127-40 . Merck C, Angervall L, Kindblom LG, Oden A. Myxofibrosarcoma. A malignant soft tissue tumor of fibroblastic histiocytic origin. A clinicopathologic and prognostic study of 110 cases using a multivariate analysis. APMIS 1983; 91 (SUPPL 282): 1-40.).
Con este nombre se resaltan principalmente dos aspectos: por un lado la matriz mixoide que presenta el tumor, y por otro, su origen fibroblástico y no histiocítico.
Corresponde a la variante mixoide del histiocitoma fibroso maligno llamado hoy mixofibrosarcoma debido a los trabajos realizados por autores escandinavos (Angervall L, Kindblom LG, Merck C. Myxofibrosarcoma. A study of 30 cases. Acta Pathol Microbiol Scand (A) 1977; 85: 127-40 . Merck C, Angervall L, Kindblom LG, Oden A. Myxofibrosarcoma. A malignant soft tissue tumor of fibroblastic histiocytic origin. A clinicopathologic and prognostic study of 110 cases using a multivariate analysis. APMIS 1983; 91 (SUPPL 282): 1-40.).
Con este nombre se resaltan principalmente dos aspectos: por un lado la matriz mixoide que presenta el tumor, y por otro, su origen fibroblástico y no histiocítico.
El objetivo de este artículo es mostrar dos casos en particular: uno correspondiente a un conejo de 6 años de edad, localizado en la región costal y desarrollado en un periodo de más de 4 meses. Y el segundo a una gata de nombre PUCCA, presentado también en la región costal.
Cabe resaltar quea diferencia de la especie humana, donde la ubicación preferencial es en extremidades inferiores y en personas de edad avanzada, en estos animales la ubicación fue en el área cutánea costal y ambos animales eran animales jóvenes.
Cabe resaltar quea diferencia de la especie humana, donde la ubicación preferencial es en extremidades inferiores y en personas de edad avanzada, en estos animales la ubicación fue en el área cutánea costal y ambos animales eran animales jóvenes.
Histológicamente destaca el patrón nodular, la matriz mixoide con presencia de capilares elongados y las células fibroblásticas malignas estrelladas, fusiformes o multinucleadas. Algunas células son vacuoladas y recuerdan a los lipoblastos.
Se considera de bajo grado cuando el patrón es hipocelular, principalmente mixoide, sin mitosis ni necrosis.
En los casos de grado intermedio, como el caso presentado, se observa mayor celularidad y actividad mitótica, con áreas sólidas y fasciculares así como con células gigantes multinucleadas.
Cuando aparecen áreas de gran pleomorfismo, con necrosis y alto índice proliferativo, se considera de alto grado, y es cuando más se parece al clásico histiocitoma fibroso maligno.
El mixofibrosarcoma, en todos sus grados, tiene un índice de recidivas del 54%, y es independiente del grado histológico.
No obstante, sólo los de grado intermedio y los de alto grado metastatizan.
Es muy importante recalcar que, el mixofibrosarcoma tiene potencial biológico de progresión tumoral, especialmente en el grupo de bajo grado. Por tanto tiende a progresar en grado en sus sucesivas recidivas, lo que hace más imprescindible un diagnóstico inicial correcto. Se han hecho estudios sobre la relación entre la progresión histológica del tumor y la angiogénesis observándose una asociación entre la progresión del mixofibrosarcoma y la densidad intratumoral de microvasos.
Se considera de bajo grado cuando el patrón es hipocelular, principalmente mixoide, sin mitosis ni necrosis.
En los casos de grado intermedio, como el caso presentado, se observa mayor celularidad y actividad mitótica, con áreas sólidas y fasciculares así como con células gigantes multinucleadas.
Cuando aparecen áreas de gran pleomorfismo, con necrosis y alto índice proliferativo, se considera de alto grado, y es cuando más se parece al clásico histiocitoma fibroso maligno.
El mixofibrosarcoma, en todos sus grados, tiene un índice de recidivas del 54%, y es independiente del grado histológico.
No obstante, sólo los de grado intermedio y los de alto grado metastatizan.
Es muy importante recalcar que, el mixofibrosarcoma tiene potencial biológico de progresión tumoral, especialmente en el grupo de bajo grado. Por tanto tiende a progresar en grado en sus sucesivas recidivas, lo que hace más imprescindible un diagnóstico inicial correcto. Se han hecho estudios sobre la relación entre la progresión histológica del tumor y la angiogénesis observándose una asociación entre la progresión del mixofibrosarcoma y la densidad intratumoral de microvasos.
